Ro52:
Anti-Ro-52 ist häufig bei verschiedenen Kollagenosen positiv. Keine Krankheitsspezifität. Ro-52 wird heute nicht mehr dem SS-A-Komplex zugerechnet.
PM:
Autoantikörper gegen die Zielantigene PM-Scl75 und PM-Scl100 treten bei Progressiver Systemsklerose (Prävalenz 7% – 10%), Polymyositis und Dermatomyositis (8% – 12%) sowie bei Patienten mit Überlappungssyndrom von Polymyositis/Dermatomyositis und Progressiver Systemsklerose auf (18%).
Mi-2:
Antikörper gegen Mi-2 sind ein starker Hinweis für das Vorliegen einer Dermatomyositis. Für die Prävalenz liegen Angaben zwischen 16% und 67% vor. Die Prävalenz bei juveniler Dermatomyositis beträgt 4% – 10% (hohe Titer sind charakteristisch) und bei Polymyositis 1%.
TIF1g:
Autoantikörper gegen TIF1gamma sind assoziiert mit Dermatomyositis. Ihre Prävalenz bei adulten Patienten mit Dermatomyositis beträgt 21%. In 50% – 75% der Fälle liegt ein Malignom vor. Tumorsuche ist indiziert! Bei juveniler Dermatomyositis beträgt die Prävalenz 23% – 29%. Hohe Titer sind charakteristisch und eine Tumorassoziation ist sehr selten.
SRP:
Antikörpern gegen SRP (Signal Recognition Particle) werden gefunden bei
Polymyositis, häufig akut beginnend und mit schwerem Verlauf, Prävalenz 3% – 5% und bei
Nekrotisierender Myopathie, Prävalenz 4%. Eine Beteiligung von Lunge, Haut oder Gelenken ist, im Gegensatz zu Patienten mit Antikörpern gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen, nicht beschrieben.
Ku:
Autoantikörper gegen Ku treten bei Poly-/Dermatomyositis-Progressive
Systemsklerose-Überlappungssyndrom auf, häufig einhergehend mit einem primären pulmonalen Hypertonus. Zudem werden sie auch bei verschiedenen Myositisformen, beim Systemischen Lupus Erythematodes und bei Progressiver Systemsklerose nachgewiesen.
MDA5:
Melanoma differentiation associated gene 5, Synonym IFIH1, Interferon induced with helicase c domain 1. Autoantikörper gegen MDA5 kommen bei etwa 20% der Patienten mit Dermatomyositis vor. Sie sind mit der klinisch amyopathischen Dermatomyositis (CADM) assoziiert, die häufig mit einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) einhergeht. Dabei erscheinen vor allem Asiaten von einer rapid progressiven Form der ILD und einer ungünstigeren Prognose betroffen zu sein.
NXP2:
Nuclear Matrix Protein 2, 18% – 23% bei juveniler Dermatomyositis, 5% bei adulter Dermatomyositis.
SAE1:
SUMO Activating Enzyme subunit 1. 8% bei Dermatomyositis, 5% bei mit ILD (interstitial lung disease) assoziierter Dermatomyositis.
Jo-1:
Autoantikörper gegen Jo-1 (Histidyl-tRNA-Synthetase) treten mit einer Prävalenz von 25% – 35% bei der Polymyositis und ca. 5% bei der Dermatomyositis auf. Sie sind assoziiert mit dem Anti-Synthetase-Syndrom, welches durch Myositis, Interstitielle Lungenfibrose, Raynaud-Syndrom, Arthritis, Fieber und sogenannte »Mechaniker-Hände« charakterisiert ist.
PL-7/-12:
Autoantikörper gegen die Zielantigene PL-7 (Threonyl-tRNA-Synthetase) und/oder PL-12 (Alanyl-tRNA-Synthetase) sprechen für eine Polymyositis/Dermatomyositis. Sie weisen eine Prävalenz von 3% – 4% auf. Sie gehören zu den Anti-Synthetase-Antikörpern und sind mit einer interstitiellen Lungenfibrose (ILD) assoziiert.
OJ:
Anti-OJ-Antikörper (Isoleucyl-tRNA-Synthetase) sind mit einer Polymyositis assoziiert (Prävalenz < 5%). Sie gehören zu den Anti-Synthetase-Antikörpern und sind mit einer Interstitiellen Lungenfibrose assoziiert.
EJ:
Anti-EJ-Antikörper (Glycyl-tRNA-Synthetase) sind sehr seltene Antikörper, die bei Patienten mit dem Anti-Synthetase-Syndrom auftreten und mit einer interstitiellen Pneumonie assoziiert sein können.
HMGCR:
Antikörper gegen HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase) können mit einer immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie (INM) assoziiert sein, bei zwei Drittel der Patienten vorherige Statin-Exposition.
cN-1A:
Antikörper gegen cN-1A (cytosolic 5’-nucleotidase 1A) können mit einer Einschlusskörpermyositis (IBM, bei ca. 30%) assoziiert sein, wurden aber auch bei Patienten mit Sjögren-Syndrom oder SLE gefunden.
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