Manifestation häufig in Adoleszenz bzw. im frühen Erwachsenenalter. Leichte Hyperbilirubinämie (2-5 mg/dl) kann durch orale Kontrazeptiva oder Schwangerschaft ausgelöst werden.

Mögliche klinische Beschwerden:

Schmerz oder Druck im Oberbauch, Müdigkeit, Appetitlosigkeit

Das konjugierte Bilirubin (direkte Bilirubin) hat einen Anteil von etwa 50 %. Charakteristisch ist der fehlende Bilirubinanstieg nach Einnahme von Phenobarbital. Typisch ist ferner, dass nach Gabe von Bromsulfophthalein (i.v. Bolus-Injektion) diese Substanz nach 45 Min nicht mehr nachweisbar ist, sich jedoch nach ca. 90 Minuten wieder nachweisen lässt.

Porphyrinuntersuchungen im 24-Std-Urin: Bei normalen Gesamt-Koproporphyrinen ist eine Erhöhung von Koproporphyrin I nachweisbar (III/I < 0,5; bei Gesunden: III/I: 3-4).