Die autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von 17/100.000 und bislang unbekannter Ätiologie. Pathogenetisch spiegeln wahrscheinlich Polymorphismen und Defekte der immunregulatorischen Gene eine entscheidende Rolle. Die Diagnose erfolgt nach Ausschluss anderer Ursachen einer chronischen Lebererkrankung. Bei Schwierigkeiten der Diagnosestellung ist eine neue Punkteskala hilfreich. Die entsprechende AWMF-Leitlinie kann unter folgender Internet-Adresse abgerufen werden: www.awmf.org/leitlinien/aktuelle-leitlinien.htmlVerdachtsmomente: Gesamt-IgG deutlich erhöht, IgA und IgM normal Screening: ANA, AMA, SMA, LKM, SLA, LC-1-AK, HCV-Serologie (zum Ausschluss einer HCV-Hepatitis) Hinweis: Die charakteristischen Auto-AK der AIH werden mit dem ENA-Test nicht erfasst. Spezifischer Nachweis: Typ 1 (lupoid, häufigste Form, Frauen/Männer 8:1): ANA (100 % per definitionem), SMA, anti-Aktin Typ 2 (anti-LKM-Typ, gehäuft bei jungen Mädchen): LKM (100 % per definitionem), HCV-Serologie und -PCR (pos. bei einer Untergruppe) Typ 3 (anti-SLA-Typ): SLA (100% per definitionem) Weitere Untersuchungen: Immunglobuline, RF, Hepatitis-Serologie, Assoziation mit HLA-B8, -DR3 und DR4, Prokollagen-III-Peptid Anmerkungen: Eine Hepatitis C kann eine Autoimmunhepatitis auslösen.